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La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco frecuente que causa una acumulación de cobre en el hígado, el cerebro y otros órganos vitales.
A la mayoría de las personas se les diagnostica esta enfermedad entre los 5 y los 35 años, pero también puede afectar a personas más grandes o más jóvenes.
El cobre juega un papel fundamental en el desarrollo de nervios saludables, huesos, colágeno y melanina. Normalmente, el cobre se absorbe de los alimentos y el exceso se excreta a través de una sustancia producida en el hígado (bilis).
Sin embargo, en las personas que tienen la enfermedad de Wilson, el cobre no se elimina correctamente y, en su lugar, se acumula, posiblemente hasta alcanzar un nivel que supone un riesgo para la vida.
Cuando se diagnostica pronto, la enfermedad de Wilson es tratable, y muchas personas que padecen este trastorno llevan una vida normal.
Causas
La enfermedad de Wilson se hereda como un rasgo autosómico recesivo, Esto significa que para padecer la enfermedad debes heredar una copia del gen defectuoso de cada padre.
Si recibes un solo gen anormal, no padecerás la enfermedad, aunque se te considerará portador y es posible que tus hijos hereden el gen y desarrollen luego hijos con la enfermedad si la madre también posee el gen defectuoso, lo que hace que no sea muy fácil de desarrollar.
Factores de riesgo
Puedes correr un riesgo mayor de tener enfermedad de Wilson si tus padres o hermanos tienen la afección.
Complicaciones
Si no se trata, la enfermedad de Wilson puede ser mortal. Algunas de las complicaciones graves son:
• Cicatrices en el hígado (cirrosis). A medida que las células hepáticas tratan de reparar los daños causados por el exceso de cobre, se forma tejido cicatricial en el hígado, lo cual dificulta su función.
• Insuficiencia hepática. Puede producirse de manera repentina (insuficiencia hepática aguda) o avanzar poco a poco a lo largo de los años
• Problemas neurológicos persistentes. Como por ejemplo, Los temblores, los movimientos musculares involuntarios, la marcha desgarbada y las dificultades del habla.
• Problemas renales. La enfermedad de Wilson puede dañar los riñones, lo que ocasiona problemas, como cálculos renales y una cantidad anormal de aminoácidos excretados en la orina.
• Problemas psicológicos. Pueden ser cambios en la personalidad, depresión, irritabilidad, trastorno bipolar o psicosis.
• Problemas sanguíneos. Puede ser la destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis) que produce anemia e ictericia.
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| Education | Upload TimePublished on 26 Mar 2018 |
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